EB یا (اپیدرمولایزیس بولوزا) یک اختلال ژنتیکی پوست است که باعث شکنندگی پوست و در برخی موارد آسیب به غشای مخاطی و اندام ها می‌شود. شکنندگی پوست به گونه ای است که کوچکترین اصطکاک یا آسیبی لایه‌های پوستی را جدا کرده و ایجاد تاول و زخم‌های باز می‌کند. از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، ۵۰ نوزاد مبتلا به EB تشخیص داده می‌شود.

تخمین زده می‌شود که در سراسر جهان پانصد هزار بیمار مبتلا به EB وجود داشته باشند. این بیماری در سراسر دنیا و در هر نژادی شایع بوده و هر دو جنس را مبتلا می‌کند. شدت این بیماری از خفیف تا کشنده متغیر است.

مبتلایان به «ای بی» درد خود را با سوختگی درجه سه قابل مقایسه می دانند. پوست این بیماران به علت شکنندگی بیش از حدی که دارد به بال پروانه تشبیه می شود و به همین علت به این بیماران، بیماران پروانه ای نیز می گویند.

حجت الاسلام سید حمید رضا هاشمی گلپایگانی، مشاوررئیس بنیاد امور بیماران خاص و رئیس گروه بیماران (ای بی) یا پروانه ای در گفت و با جام جم آنلاین بیان کرد: در حال حاضر درمان قطعی برای بیماری EB وجود ندارد. مراقبت‌های حمایتی شامل مراقبت‌های روزانه زخم، بانداژ کردن آن ها، کاهش درد، جلوگیری از تاول زدن، مراقبت از پوست تاول زده، درمان عفونت، درمان مشکلات تغذیه‌ای و … است.

وی افزود : مهم ترین دلیل بیماری ای بی ازدواج های فامیلی است. بسیاری از کودکان پروانه ای از پدر و مادری متولد شده اند که ازدواج فامیلی داشته اند.شدت بیماری از سطحی تا کشنده تغییر می‌کند، درمان قطعی برای آن وجود ندارد و مهار آن نیز بسیار پر هزینه است.

هاشمی گلپایگانی در رابطه با هزینه های گزاف پانسمان های این بیماران گفت: پانسمان، یکی از نیازهای مهم بیماران مبتلا به ای بی است؛ هزینه یک بیمار ای بی بسیار زیاد است ای بی ها حداقل ماهیانه ۲.۵ میلیون تومان خرج دارند. مثلا پانسیمان به قطع A۴ حدود ۲۵۰ هزارتومان است که تا ۴۸ ساعت قابل استفاده است و بعد از آن باید تعویض شود البته هزینه پانسمان و خرید آن را خود بنیاد مستضعفات تقبل کرده است.

وی خاطر نشان کرد: بیماران هیچ کدام تحت پوشش بیمه نیستند، هیچ کدام از هزینه ها را دولت تقبل نمی کند و همه خانواده ها این هزینه را ندارند و مجبوربه درد کشیدن هستند و از دستمال وباندهای معمولی برای پانسمان استفاده می کنند و تاکنون هزینه ها را بنیاد مستضعفان بر عهده گرفته است.

حجت الاسلام والمسلمین سید حمید رضا هاشمی گلپایگانی متذکر شد : وزیر بهداشت در تاریخ بیست و چهارم فروردین امسال از خانه ای بی بازدید کرده است و همچنین بر لزوم اتخاذ تصمیم از سوی دولت و مجلس شورای اسلامی برای این که بیماری ” ای بی” در گروه بیماری‌های خاص قرار گیرد، تاکید کرد و گفت که وزارت بهداشت می‌تواند با محوریت خانه ای بی در جهت تامین دارو و پانسمان‌های آنها بدون هزینه اقدام کند.

وی با توجه به هزینه های زیاد بیماری های خاص، از مردم خیر خواست به انجمن های خیریه مربوط به این بیماری کمک کنند.

بیتا نوروزی – خبرنگار جام جم آنلاین